Кардіоміопатія залишається основною причиною смерті пацієнтів із м’язовими дистрофіями Дюшена і Беккера, навіть попри суттєвий прогрес у респіраторній підтримці та реабілітації. Саме ураження міокарда дедалі частіше визначає прогноз захворювання, оскільки фіброзне ремоделювання серцевого м’яза поступово призводить до серцевої недостатності, аритмій і незворотного зниження скоротливої функції. На цьому тлі в Іспанії стартував проєкт BEAT, метою якого стало створення інноваційної моделі «серце-на-чипі» (heart-on-a-chip) для дослідження кардіальної патології за дистрофінопатій.
Читайте также: Спалах хантавірусної інфекції на круїзному судні привернув увагу епідеміологів світу
Ініціатором проєкту виступила пацієнтська організація Duchenne Parent Project Spain, яка інвестувала в дослідження понад 247 тисяч євро. Роботу координує Інститут біоінженерії Каталонії за участю провідних університетських і клінічних центрів Іспанії та Великої Британії. Дослідники планують створити тривимірну модель людської серцевої тканини, яка відтворюватиме патологічні зміни, характерні для м’язових дистрофій Дюшена і Беккера.
Ключовим патогенетичним механізмом цих захворювань є дефіцит або відсутність дистрофіну – білка, необхідного для стабільності м’язових клітин. Хоча клінічно найбільш помітним проявом є прогресуюча слабкість скелетних м’язів, серцевий м’яз також зазнає постійного ушкодження. Кардіоміоцити поступово гинуть і заміщуються фіброзною тканиною, що супроводжується дилатацією камер серця та розвитком дилатаційної кардіоміопатії. За сучасними даними, ознаки ураження міокарда часто виникають ще до появи виражених клінічних симптомів серцевої недостатності.
Технологія heart-on-a-chip дозволяє моделювати функціонування людської тканини в лабораторних умовах із використанням мікросенсорів та біоінженерних платформ. У межах проєкту дослідники інтегрують сенсори для безперервного моніторингу фіброзу та пошкодження кардіоміоцитів у режимі реального часу. Такий підхід дає можливість оцінювати ефективність потенційних лікарських засобів без необхідності масштабного використання тваринних моделей.
Читайте также: Тарас Цимбалюк Дружина: подробности личной жизни и карьеры
Практичне значення проєкту полягає не лише у пришвидшенні доклінічного тестування нових препаратів. Система може допомогти краще зрозуміти механізми прогресування кардіоміопатії за дистрофінопатій і виявити ранні біомаркери ураження міокарда. Особливу цінність це має для пацієнтів із дистрофією Дюшена, у яких серцева недостатність часто розвивається в підлітковому або молодому дорослому віці, попри сучасну кардіопротективну терапію інгібіторами ангіотензинперетворювального ферменту, β-блокаторами та антагоністами мінералокортикоїдних рецепторів.
Проєкт також демонструє вагому роль пацієнтських організацій у розвитку біомедичних досліджень. До роботи залучено консультативну раду родин пацієнтів, яка допомагає формувати пріоритети дослідження відповідно до реальних потреб. Очікується, що технологія «серце-на-чипі» стане не лише платформою для вивчення м’язових дистрофій, а й універсальним інструментом для дослідження інших форм кардіоміопатій. Якщо ефективність моделі підтвердиться, це може суттєво скоротити час пошуку нових терапевтичних рішень і прискорити впровадження персоналізованих підходів у кардіології.
Джерело: https://ibecbarcelona.eu/together-with-patients-with-duchenne-ibec-is-developing-a-heart-on-a-chip-to-halt-the-cardiac-damage-caused-by-the-condition
Читайте также: Урсула Фон Дер Ляєн Діти: подробности о семье и личной жизни
Вхід в особистий кабінет
Вхід
