Подвійна трансплантація серця і печінки (combined heart–liver transplantation – CHLT) поступово переходить із розряду поодиноких експериментальних втручань до обґрунтованого клінічного рішення для дітей із тяжкими мультиорганними ураженнями. Нещодавній успішний досвід Дитячої лікарні Колорадо (США), де виконано першу для закладу таку операцію, вкотре підтвердив життєздатність підходу в педіатричних пацієнтів зі складною вродженою кардіальною патологією.
Пацієнткою стала 11-річна Грейсі Грінлоу, яка народилася із синдромом гіпоплазії лівих відділів серця. До трьох років дівчинка перенесла три операції, що стабілізували її гемодинаміку, проте через ускладнення, зокрема печінкову дисфункцію, було вирішено провести пересадку серця та печінки. Втручання тривало понад 16 годин і пройшло успішно: Грейсі виписали з відділення трохи більше ніж через місяць після операції. Зараз, через сім місяців після трансплантації, Грейсі продовжує щомісячні огляди, проте дівчинка вже повернулася до школи й родини. Як і всім пацієнтам із дитячою трансплантацією серця, їй знадобиться додаткова пересадка серця в майбутньому, проте нова печінка прослужить Грейсі все життя.
Найчастішим показом до CHLT у дітей залишається функціонально однокамерна гемодинаміка після паліативних операцій типу Фонтена (процедура для лікування вроджених вад серця, за яких функціонує лише один шлуночок), що із часом призводить до Фонтен-асоційованої хвороби печінки з фіброзом або цирозом. Саме печінкова недостатність, що постійно прогресує, у поєднанні з термінальною серцевою дисфункцією робить ізольовану трансплантацію серця клінічно неефективною. Додатковими показами є амілоїдоз, тяжкі вроджені кардіоміопатії та кардіальний цироз. Протипоказами залишаються неконтрольована інфекція, злоякісні новоутворення та тяжкі позапечінкові ураження, що унеможливлюють реабілітацію.
Хірургічна тактика може бути послідовною або блоковою (en bloc). У педіатричній практиці частіше застосовують послідовний підхід: спочатку трансплантація серця з мінімізацією часу ішемії, після чого – імплантація печінки. Під час останнього клінічного випадку донорську печінку підтримували за допомогою системи машинної перфузії, що дозволило безпечно завершити кардіальний етап. Альтернативою є en bloc CHLT, коли серце та печінка трансплантуються єдиним комплексом через нижню порожнисту вену. Такий підхід скорочує час ішемії та полегшує роботу за нестандартних розташуваннях вен.
Окремий інтерес для клініцистів становить імунологічний ефект комбінованої трансплантації. Дані літератури свідчать, що печінковий трансплантат може знижувати ризик відторгнення серця, навіть у сенсибілізованих реципієнтів. До механізмів належать індукція імунної толерантності, нейтралізація донор-специфічних антитіл та регуляція Т-клітинної відповіді.
Світовий досвід CHLT залишається обмеженим, проте він стабільно зростає. У США із 1990-х років виконано понад 600 таких операцій у дорослих і дітей. У Європі процедуру проводять у спеціалізованих центрах Великої Британії, Німеччини та Франції, переважно пацієнтам із вродженими вадами серця та ускладненнями операції Фонтена, із показниками виживаності, зіставними з ізольованою трансплантацією серця.
